Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Το σύνδρομο Sjøgren χαρακτηρίζεται από λειτουργική εκτροπή και καταστροφή των εξωκρινών αδένων που σχετίζεται με διήθηση Τ-λεμφοκυττάρων. Είναι καλοήθης διόγκωση των δακρυϊκών και, συνήθως των σιελογόνων αδένων κατά συνέπεια διηθήσεως και αντικαταστάσεως του αδενικού ιστού με λεμφοειδή ιστό. Ως εκ τούτου, εκδηλώνεται με ξηροστοστομία και ξηροφθαλμία. Το όνομά του οφείλει στον Σουηδό οφθαλμίατρο, που πρώτος το περιέγραψε, το 1933. Αναγνωρίζοντι, επίσης πνευμονικές επινεμήσεις σε ποσοστό που κειμένται από 9-76% ανάλογα με τις συμπερίληψη διαφόρου τύπου ασθενών σε διάφορες σειρές, κια τη χρήση διαφορετικών μεθόδων εκτιμήσεως της πνευμονικής συμμετοχής. Στις περισσότερες μελέτες και τις  παρουσιάσεις περιπτώεων, έχουν εστιάσει στην εστιακή πνευμονίτιδα, αν και η ποροσβολή των μικρών αεραγωγών (βλ. βρογχιολίτιδες) μπορεί να είναι συχνές (&). Προσβάλλει, συνήθως γυναίκες (9:1), παρά άνδρες, ηλικίας 30-65 ετών, αν και μπορεί να εκδηλωθεί σε όλες τις ηλικίες, ακόμη και στην παιδική. Πρόκειται για αυτοάνοση πάθηση, άγνωστης αιτιολογίας.

Κερατοεπιπεφυκίτιδα, ξηρότητα των βλεννογόνων, τελαγγειεκτασία,  ή προφυρία, στο πρόσωπο, και αμοτερόπλευρη διόγκωση των παρωτίδων, που παρατηρούνται σε γυναίκες στην εμμηνοπαυσιακή περίοδο, συνυπάρχουν διαταραχές των δακρυϊκών και των σιελογόνων  αδένων, παρόμοιες με εκείνες που απαντώνται στο σύνδορμο Mikulicz.

Συν: Gougerot-Sjögren disease, sicca syndrome, Sjφgren's disease.Mikulicz' syndrome, Nόσος Μiculicz

To σύνδρομο Sjögren είναι μία χρόνια φλεγμονώδης διαταραχή των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων, οι οποίοι διηθούνται από λεμφοκύτταρα. Αποτελεί δευτεροπαθές εύρημα άλλης κολλαγονώσεως. Ρευματοειδής παράγων ανιχνεύεται σε ποσοστό μεγαλύτερο του 90% επί ασθενών με σύνδρομο Sjogren, ακόμη και χωρίς ευρήματα ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Αναγνωρίζεται στο 30% των ασεθνών με κολλαγονώσεις. Περίπου 10% των ασθενών με σύνδρομο Sjogren εμφανίζουν κλινικές εκδηλώσεις πνευμονικής συμμετοχής (&) αποφρακτικής πνευμονοπάθειας ή διάμεσης νόσου.

προσβολή σιελογόνου αδένα.

    Παρ΄όλο ότι η επινέμηση των δακρυϊκών αδένων είναι συνήθως ήπια, ολόκληρο το πευμνονικό σ΄συτημα δεν αποκλείεται να εμπλακεί. επί συνδρόμου Sjogren. Από τη  hrct ανασγνωρίζονται πάχυνση των βρογχικών τοιχωμάτων και περιβρογχικών ιστών, και ιδιοπαθής λεμφοκυτταρική πνευμονία (Papiris SA. Kassan S. Moutsopoulos HM. Lung involvement in Sjögren syndrome. Semin Resp Crit Care Med 1999; 20: 179-184). Στις περιπτώσεις αυτές, εγείρεται η υποψία του λεμφώματος, για το οποίο οι ασθενείς με σύνδορμο Sjogren  είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς. . Πνευμονική επινέμηση, όπως ορίζεται με ανφορά σατα παρατηρούμενα συμπτώματα, ή/και στις αποτελέσματα από το λειτουργικό έλεγχο της αναπνοής ή τα ακτινμολογικά ευρήματα, παρατηρείται σε ποσοστό ~10-20% των ασθενών, αλλά οι υποκλινικές συμμετοχές του αναπνευστικού είναι ακόμη συχνότερες, και συνήθιως περιλαμβάνει ευρήματα συμβατά με νόσο των μικρών αεραγωγών ή διάχυτη φλεγμονή. Η βρογχιολίτις και οι βρογχεκτασίες είναι οι συνηθέστερες πνευμονικές εκδηλώσεις, ενώ οι διάμεσες πνευμονοπάθειες που συνδέονται με σύνδρομο Sjogren περιλαμβάνουν την μη ειδική διάμεση πνευμονία, τη συνήθη διάμεση πνευμονία, και τη λεμφοκυτταρική πνευμονίτιδα. Έχουν, επίσης, περιγραφεί αμυλοείδωση, κοκκιωματώδεις πνευμονοπάθειες, ψευδολέμφωμα, πνευμονική υπέρταση, και παθήσεις τπου υπεζωκότος.

Η νόσος των μικρών αεραγωγών, επί συνδρόμου S

βλέπε: σύνδρομο Sjögren

Σύνδρομο Sjogren-διάμεση πνευμονοπάθεια