Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

|Ταξινόμηση της μη ειδικής διάμεσης πνευμονίας |Αιτιολογία|Παθολογική ανατομία|Παθοφυσιολογία|Κλινικές εκδηλώσεις|εργαστηριακές εξετάσεις|δοκιμασίες λειτουγικού ελέγχου αναπνοής|βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις|ακτινολογικά ευρήματα |Διάγνωση|Διαφορική διάγνωση|Θεραπεία|παθογένεια|εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτις| 

Είναι, επίσης, γνωστή και ως πνευμονία (-ιτις) εξ υπερευαισθησίας. Πρόκειται για έναν περιγραφικό όρο που προσδιορίζει μία ομάδα κοκκιωματωδών και διάμεσων πνευμονοπαθειών που οφείλονται σε ανοσολογικές αντιδράσεις απέναντι σε εισπνεόμενες οργανικές σκόνες, αλλεργιογόνα. Η ομάδα των νοσημάτων αυτών καταχωρείται κάτω από το γενικό τίτλο 'εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα'. Πρόσφατα, έχει δειχθεί ότι η έκθεση σε απλά ανόργανα χημικά προϊόντα μπορεί, επίσης, να επιφέρει πνευμονία εξ υπερευαισθησίας.
Είναι πνευμονοκονίωση που οφείλεται στην υπερευαισθησία, απότοκη επανειλλημένων εισπνοών οργανικών επιμερών, συνήθως χαρακτηρισμένη σύμφωνα με την επαγγελματική έκθεση. Στην οξεία μορφή τα αναπνευστικά συμπτώματα και ο πυρετός άρχονται μερικές ώρες μετά την έκθεση στον υπεύθυνο παράγοντα. Στη χρόνια μορφή αναγνωρίζεται διάχυτη πνευμονική ίνωση που εγκαταστάθηκε μετά παρατεταμένη έκθεση.

Η ΕΑΚ θεωρείται από πολλά χρόνια σαν παθογενετικό πρότυπο των αντιδράσεων υπερευαισθησίας τύπου ΙΙΙ. Παρά το γεγονός ότι έχει πρόσφατα διαπιστωθεί η συμμετοχή της κυτταρικής ανοσίας κι έχει επισημανθεί η μειονεκτικότητα των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων στους ασθενείς με τις παθήσεις της ομάδας αυτής, ο ρόλος των ανοσοσυμπλεγμάτων στην παθογένεια του συνδρόμου δεν μπορεί να παραγνωρισθεί. Η οξεία φάση, που κλινικά εκδηλώνεται με πυρετό, μυαλγία, βήχα, δύσπνοια και λευκοκυττάρωση, χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση υψηλών τίτλων ιζηματινών.
Η ιστοπαθολογική απεικόνιση της παθήσεως ποικίλει από την παρουσία ουδετεροφίλων, πλασματοκυττάρων και μονοπυρήνων κυττάρων στα κυψελιδικά τοιχώματα και στο διάμεσο ιστό, στις οξείες (και υποξείες) μορφές μέχρι την παρουσία μη τυροειδοποιούμενου κοκκιώματος και ίνωση, σε περιπτώσεις χρονιότερης εκθέσεως. Παρ΄όλο ότι παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων σε πνευμονικό υλικό βιοψίας ασθενών με πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας είναι σπάνια, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα έχουν ανιχνευθεί σε ασθενείς με πνεύμονα αγροτών, εκτροφέων περιστεριών, καθώς επίσης και ασθενών με αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση.
Είναι ενδιαφέρον να σημειωθεί ότι οι τίτλοι των κυκλοφορούντων συμπλεγμάτων τείνουν να είναι υψηλότεροι σε ασθενείς με χρονιότερες μορφές της νόσου και φαίνεται να μη σχετίζονται με το φαινομενικό μεσοδιάστημα, που μεσολαβεί από την τελευταία έκθεση. Είναι πιθανό όμως, ότι τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα είναι διαφορετικά από τα προσηλωμένα στους πνεύμονες -εάν υπάρχουν- και πιθανόν αναπαριστούν αντισώματα συνδεδεμένα με τροποποιημένους ενδογενείς αντιγονικούς παράγοντες.
Στα πρώτα στάδια της νόσου, οι παθολογοανατομικές βλάβες είναι αναστρέψιμες, εάν αναγνωρισθεί το υπεύθυνο αντιγόνο και εξουδετερωθεί. |Αιτιολογία|Παθολογική ανατομία|Κλινικές εκδηλώσεις| Διάγνωση|Διαφορική διάγνωση|Θεραπεία| Διακρίνεται σε οξεία, υποξεία και χρόνια μορφή και τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά εφ΄άπαξ ή επαναλάμβανόμενη έκθεση και οφείλονται τόσο σε συνδυασμό αντιδράσεων υπρευαισθησίας αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου ΙΙΙ και IV. Ειδικά αλλεργιογόνα απολήγουν σε ειδικές μορφές της παθήσεως (βλέπε πίνακα 1). Η διάγνωση τίθεται με βάση συνδυασμό ευρημάτων από το ιστορικό,  την κλινική εικόνα, τα ακτινολογικά ευρήματα, την έκθεση στο υπεύθυνο αντιγόνο και την ύθφεση των συμπτωμάτων από την απομάκρυνηση από τον αιτιοπαθογενετικό παράγοντα. Κλινικώς, προσβάλλει κάθε ηλικία, συνήθως μέση, και εξαρτάται από την ευκαιρία για έκθεση στον παράγοντα που την προκαλεί. Σε ποσοστό 90% ανιχνεύονται θετικές ιζηματίνες, παρ΄όλο ότι, πρέπει να υπογραμμιστεί, η παρουσία τους δείχνει έκθεση και όχι, υποχρεωτικά νόσηση. Στην οξεία φάση,  μπορεί να εκδηλωθεί ξηρός βήχας, πυρετός, δύσπνοια, κακουχία και τα συμπτώματα αυτά μπορεί να εκδηλωθούν αμέσως μετά την απομάκρυνση από τον αιτιοπαθογενετικό παράγοντα, ως 4-8 ώρες αργοτερα. Κατά τη διάρκεια ενός παρόμοιου επεισσδίου, από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής αναγνωρίζεται μείωση των πνευμονικών όγκλων και της ικανότητας διαχύσεως, και από την ακτινογραφία θώρακος, διάχυτα διηθήματα. Μερικές φορές, η ακτινογραφία θώρακος μπορεί  να είναι φυσιολογική και η CT μπορεί να αποβεί πλέον ευαίσθητη για την αναγνώριση των μεταβολών της εξωγενούς, αλλεργικής κυψελιδίτιδας.  Η οξεία μορφή, συχνά παρερμηνεύεται ως πνευμονία.
Οι υποξείες και χρόνιες μορφές χρειάζονται μήνες ή χρόνια προκειμένου να εκδηλωθούν και το βασικότερο σύμπτωμα είναι η βαδέως επιδεινούμενη δύσπνοια. Η χρόνια  μορφή χαρακτηρίζεται από σταδιακή επιδείνωση της δύσπνοιας, και πνευμονική ίνωση. Από την βιοψία αναγνωρίζεται ίνωση, κυψελιδίτις, κια σχηματισμός κοκκιώματος. Από τις βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις τυπικά αναγνωρίζονται ευρήματα λεμφοκυτταρικής κυψελιδίτιδας με επικράτηση των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων. Ανιχνεύονται καθιζάνοντα αντισώματα έναντι τιτυρίδας των κατοικιδίων πτηνών ή των μυκήτων που αναπτύσσονται στις αποθήκες σιτηρών, αν και μπορεί, επίση,κς να βτρεθούν σε πολλούς ασυμπτωματικούς ασθενείς, έτσι, που υπολείπονται σε ειδικότητα. Οι ανοσοαπαντήσεις επί εξωγενούς αλλεργικής κυψελιδίτιδας είναι πολύπλοκες και τις αντεπιδτράσεις τους με τα αντιγονικά ερεθίσματα επηρεάζουν ποικιλία τροποποιητικών παραγόντων, έτσι που η μακροπερίοδη διαδρομή της της παθήσεως ποικίλει και η όδευση προς την ανάπτυξη πνευμονικής ινώσεως δεν είναι πάντα ο κανόνας, καθώς αναγνωρίζονται ασθενείς, που παρά την συνέχιση στην έκθεση, εμφανίζουν βελτίωση των συμπτωμάτων. 
Ακτινολογικώς, αναγνωρίζεται προτίμηση επινεμήσεως στα μέσα πνευμονικά πεδία, αλλά οι πλευροδιαφραγματικές γωνίες παραμένουν ανέπαφες.
Ακτινογραφία θώρακος. Στις οξείες και υποξείες μορφές μπορεί να είναι φυσιολογική, αλλά συχνά εντοπίζεται εμβαλωματικής διατάξεως εικόνες θαμβής υάλου, αλλά ακόμη και οζιδιακές βλάβες μπορεί να παρατηρηθούν. Στη χρόνια μορφή,  πνευμονική ίνωση και διαταραχή της αρχιτεκτονικής του διαφράγματος, ιδιαίτερα ορατές στα μέσα κια άνω πνευμονικά πεδία.
Αξονική τομογραφία. Αναγνωρίζοινται μικρά κεντροβοτρυδιακά οζίδια, με ενίσχυση τύπου θαμβής υάλου, και παγίδευση αέρος (εικόνα μωσαϊκού). Η εξέλιξη προς χρονιότερες μορφές μπορεί να οδηγήσει στην εγκατάσταση παχύνσεως του διαμέσου ιστού, εικόνα μελιτοκηρύθρας και βρογχεκτασιών εξ έλξεως.
Εικόνα 1. Περίπτωση εξωγενούς αλλεργικής κυψελιδίτιδας, επί ασθενούς, 3 ετών, εκτροφέως ωδικού πτηνού. Ιστορικό ξηρού βήχα και προοοδευτικά επιτεινούμενης δύσπνοιας, από διμήνου, διάρκειας λίγων ωρών την ημέρα. Από την ακτινογραφία, ασθενώς αφοριζόμενα οζίδια συρρέοντα προς σχηματισμό εικόνας θαμβής υάλου, που δεν είναι ειδική και μπορεί να αναγνωρίζεται σε λοίμωξη του αναπνευστικού. Εν τούτοις, ο συνδυασμός με το ιστορικό οδηγεί στην ορθή διάγνωση, της εξωγενούς αλλεργικής κυψελιδίτιδας.
εικόνα 2. HRCT. Υποξεία μορφή κυψελιδικής αλλεργικής κυψελιδίτιδας. ποκυάριθμα, μικρά σφαιρικά, κεντροβοτρυδιακά οζίδια,καθ όλη την έκταση των πνευμονικών πεδίων. εμβαλλωματικές σκιάσεις μωσαϊκού, στον αριστερό πνεύμονα.  
εικόνα 3. Χρόνια , εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτις. Ίνωση στα μέσα πνευμονικά πεδία και ιδίως στο δεξιό μέσο πνευμονικό πεδίο.
διαφορική διάγνωση.
-οξεία, υποξεία μορφή: λοιμώξεις, ιδίως φυματίωση, ιογενής. Συγκλειστική βρογχιολίτις, Χρόνια πνευμονική εμβολική νόσος, πρώιμη μεταστατική πνευμονοπάθεια.
-χρόνια: πνευμονική ίνωση, συνήθης διάμεση πνευμονία, σαρκοείδωση.
θεραπεία. απομάκρυνση από τον αιτιοπαθογενετικό παράγοντα. Ενδεχομένως τα γλυκοκορτικοειδή μπορεί να βοηθήσουν μερικούς ασθενείς. Η οριστική και πλήρης απομάκρυνση από την έκθεση στον προκλητικό παράγοντα, την πιτυρίδα των κατοικιδίων πτηνών και του μύκητες εκ των αποθηκών σιτηρών, αποτελεί το σημαντικότερο θεραπευτικό μέσο. Σημειώνεται ότι οι εκτροφείς μπεριστεριών, π.χ., είναι επίμονοι με το 'άθλημά' τους κια δεν είναι εύκολο να το απαρνηθούν. Η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών πχ., πρεδνιζόνης 40mg/H επιταχύνει τη λύση της κυψελιδιίτιδας, και, συχνά χρησιμοποιοείται για την αντιμετώπιση οξέων, σοβαρών επεισοδίων.