Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Πρόκειται περί συλλεκτικού όρου, που περιλαμβάνει παθήσεις, άγνωστης αιτιολογίας, για τις περισσότερες, με κοινό χαρακτηριστικό τη συσσώρευση και διήθηση από μονοπύρηνα μακροφάγα και δενδριτικά κύτταρα. Η νόσος Christian-Schüller μαζί με το ηωσινόφιλικο κοκκίωμα των οστών και τη νόσο Letterer-Siwe αποτελούν ιδιάιτερη νοσολογική οντότητα με την ονομασία ιστιοκύττωση-Χ(ή LCH ή Ιστιοκύττωση του Κυττάρου του Langerhan). Στην ομάδα αυτή δεν συμπεριλαμβάνονται παθήσεις, άλλης παθογενετικής διαδρομής, σε στάδια της οποίας συμμετέχουν τα μακροφάγα. Η παθοφυσιολογία των παθήσεων αυτών παραμένει αινιγματική και η θεραπεία τους μη ειδική. Παλαιότερα, στην ομάδα συμπεριλαμβάνονταν το ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, η νόσος Hand- Schuller- Christian και η νόσος Letterer-Siwe. Αργότερα διαπιστώθηκε ότι οι παθήσεις αυτές θα μπορούσαν, με παθολογοανατομικά κριτήρια, να ενσωματωθούν υπό ενιαίο τίτλο, "ιστιοκύττωση Χ", όρος που πρόσφατα, περιέπεσε σε αχρησία,προς χάρην του τρέχοντος όρου, ο οποίος προτιμήθηκε, προκειμένου να εκφράζεται το κύτταρο που πρωταγωνιστεί στη παθοφυσιολογία της παθήσεως.

Συγκεκριμένα, η ιστιοκύττωση Langerhans αποτελεί μέλος μιας ομάδας παθήσεων, που χαρακτηρίζονται από μονοκλωνική υπερπλασία και διήθηση των ιστών από κύτταρα τύπου Langerhans. Η επίπτωση της παθήσεως είναι πολύ περιορισμένη και κυμαίνεται μεταξύ 1/200.000 και 1/2.000.000 ατόμων, κατ΄έτο, όμοια, χωρίς προτίμηση φύλου. Τα όργανα που προσβάλλονται είναι οι πνύμονες, τα οστά, το δέρμα, η υπόφυση, το ήπαρ, οι λεμφαδένες, και ο θυρεοειδής. Αναγνωρίζονται και μεμονωμένες εντοπίσεις, όπως εκείνη του πνεύμονα. (πνευμονική ιστιοκλύττωση langerhans), που δεν αποκλείεται να προσβληθεί στα πλαίσια πολυσυστηματικής επινεμήσεως.

απεικονιστικές μέθοδοι

ακτινογραφία θώρακος

Στην ακτινογραφία θώρακος αναγνωρίζονται δικτυοζώδη διηθήματα αύξηση των πνευμονικών όγκων, κυστικές αλλοιώσεις, συρρέοντα οζίδια, ακόμη και πνευμοθώρακας μπορεί να εντοπιστεί.

Οπισθιοπρόσθια ακτινογραφία θώρακος (διάχυτα επίταση βριογχαγγειακής σκιαγραφήσεως, που δεν καταλαμβάνει τις βάσεις) επί νεαρού ασθενούς-καπνιστού, και HRCT επί ασθενούς με ισιοκύττωση Χ εκ κυττάρων Langerhans. Από την HRCT στα μέσα πνευμονικά πεδία διακρίνεται ασυνήθους μορφολογίας κυστικά μορφώματα και λίγα περιφερικά οζίδια, απουσία δικτυωδών βλαβών. ΤΑ ευρήματα αυτά είναι χαρακτηριστικά ιστιοκυττώσεως Χ κυττάρων Langerhans που, ακολούθως, εντοπίστηκαν στην βιοψία.

Στην υπολογιστική τομογραφία υψηλής διακριτικής ικανότητας, παρατηρούνται οζώδεις (διαμέτρου 1-5 mm, με συμπαγές ή υπόπυκνο κέντρο) και κυστικές αλλοιώσεις (διαμέτρου <10mm), που εμφανίζονται στα μέσα και άνω πνευμονικά πεδία, αφήνοντας ανέπαφες τις βάσεις. Συνήθως συνυπάρχουν περιοχές θολής υάλου, η πυκνότητα των πνευμόνων είναι αυξημένη, ενώ ο όγκος των πνευμόνων είναι συνήθως φυσιολογικός.

αξονική τομογραφία μαγνητικού συντονισμού

Οι εξελλίξεις στις ανοσοϊστοχημικές τεχνικές με τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων, κατά την τελευταία 15ετία, και η διάθεση της αξονικής τομογρφίας υψηλής ευκρίνεις, συνέβαλαν στην επακριβέστερη διάγνωση της παθήσεως, χωρίς την ανάγκη προσφυγής σε παρεμβατικές τεχνικ΄ς λήψεως βιοπτικών δειγμάτων.