ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση




Επαναλαμβανόμενα επεισόδια δύσπνοιας, αιμοπτύσεως και κυψελιδικών σκιάσεων. που προκαλούν την ανάπτυξη διάχυτης πνευμονικής αιμοσιδηρώσεως. Προσβάλλει συνήθως τα παιδιά και είναι άγνωστης αιτιολογίας. Ενοχοποιούνται κληρονομική προδιάθεση, άγνωστοι περιβαλλοντικοί ή ανοσολογικοί παράγοντες και αλλεργικοί μηχανισμοί. Διακρίνεται σε δύο φάσεις: οξεία και χρόνια φάση. Αναγνωρίζονται έμφορτα αιμοσιδηρίνης κυψελιδικά μακροφάγα. Μερικές περιπτώσεις αποτελούν εκδήλωση συνδρόμου goodpasture. Θεραπευτικώς, σπληνεκτομή, κορτικοειδή (εισπνεόμενα, συστηματικά), azathioprine, hydroxychloroquine, cyclophosphamide,
και methotrexate.



Συν.: Σύνδρομο Ceelen Gellestedt


περίληψη. Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση, ΙΠΑ, είναι σπάνια πάθηση άγνωστης αιτιολογίας, της οποίας η επίπτωση κυμαίνεται μεταξύ 0.24-1.23 περιπτώσεις ανά 1 εκατομ., πληθυσμού, που χαρακτηρίζετσαι από επανειλημμένα επεισόδια διάχυτης κυψελιδικής αιμορραγίας και σιδηρροπενικής  αναιμίας. η ΙΠΑ παρατηρείται συχνότερα στα παιδιά. Τα οξέα επεισόδια χαρακτηρίζονται από βήχα, δύσπνοια, αιμόπτυση, κυψελιδικά διηθήματα και επιδείνωση της αναιμίας, που  θέτουν υπόνοιες ενδοκυψελιδικής αιμορραγίας. Τα πτύελα, η BAL και, ενδεχομένως, η βιοψία πνεύμονος χαρακτηρίζονται από πολυάριθμα  μακροφάγα έμφορτα αιμοσιδηρίνης, χωρίς ευρήματα τριχοειδίτιδας ή αγγειΐτιδας. σχηματισμό κοκκιωματώδους φλεγμονής, εναπόθεση ανοσοσφαιρινών, ή ανοσοσυμπλεγμάτων. Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων και, ίσως, κατά τη φάση της υποστροφής, τα κορτικοειδή ή άλλα ανοσοτροποιητικά φαίνεται ότι είναι αποδοτικά. Η σημαντική βελτίωση της νοσηρότητας και θνητότητας της ΙΠΑ κατά τη διάρκεια των τελευταίων δεκαετιών οφείλεται, πιθανόν, στη μακροπερίοδη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.   
εισαγωγή. 
Η πνευμονική αιμοσιδήρωση, περγράφτηκε αρχικά από τον Virchow, 1864, ως 'φαιός, σκληρός πνεύμων' και παριστά παθολογική εκτροπή που χαρακτηρίζεται από συγκέντρωση σιδήρου στα τοπικά μακροφάγα, ως αποτέλεσμα αιμορραγίας και επακόλουθης φαγοκυτταρώσεως των ερυθροκυττάρων. Η αιμορραγία στο κατώτερο αναπνευστικό σύστημα, γενικά, μπορεί να είναι σοβαρή, απειλητική της ζωής παθολογική κατάσταση. Ευρεία ποικιλία διακριτών, μεταξύ τους, παθολογικών εκτροπών συνδέονται με ΙΠΑ, και η διάγνωησ, συνήθως , τίθεται, εξ αποκλεισμού. Η ΙΠΑ χαρακτηρίζεται από αιμόπτυση, δύπσνοια, κυψελιδικές εμβαλωματικές σκιάσεις στην CXR και αναιμία, άλλοτε άλλης βαρύτητας. Επ΄αφορμή ενός οξέος επεισοδίου αιμορργίας, τα κυψελιδικά μακροφάγα μετατρέπουν την αιμοσφαιρίνη σε αιμοσιδηρίνη, εντός 72 ωρών. Ενόσω τα φορτωμένα αιμοσιδηρίνη μακροφάγα παραμένουν στις κυψελίδεςς επί διάστημα πλέον των 4-8 εβδομάδων, ο όρος πνευμονική αιμοσιδήρωση πρέπει να διατηρηθεί, ως επακριβώς περιγράφουσα την επίμονη ή υποτροπιάζουσα ενδοκυψελιδική αιμορραγία, για διάστημα πέραν των 8 εβδομάδων. Το 1931, ο Ceelen δημοσίευσε τα ευρήματα νεκροψίας δύο παιδιών, με μεγάλες εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης στους πνεύμονες. Η κλινική τριάδα αιμοπτύσεως, πνευμονικών σκιάσεων και αναιμίας, χωρίς άλλη διαπιστωμένη παθολογία, θεωρείται διαγνωστική, εάν από τη βιοψία πνεύμονος αποκλεισθεί αγειΐτιδες, κοκκιωματώδεις παθήσεις, ή εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων. Στο απρελθόν, μπορεί να είχαν διαφύγει πολλές περιπτώσεις ΙΠΑ, ιδίως, χωρίς βιοψία πνεύμονος, και πριν την εισαγωγή των νεώτερων διαγνωστικών μεθόδων και βιοδεικτών (όπως τα αντιπυρηνικά αντισώματα, ANCA), αντισωμα΄των κατά της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων (anti-GBM) και των των μεθόδων ανοσοφθορισμού. Περίπου 80% των περιπτώσεων αρχίζουν από την παιδική ηλικία, οι περισσότερες από την πρώτη δεκαετία της ζωής, Στους ενήλικες, αναγνωρίζονται δύο κατηγορίες ΙΠΑ: [α] ορωτοπαθείς παιδιατρικές παθήσεις, που εξακολουθούν κατά την ενήλικη ζωής και, [β] πρωτοπαθείς περιπτώσεις ενηλίκων. Η κατανομή ως προς το φύλο φαίνεται ότι δεν έχει διαφορές στην περίπτωση της ΙΠΑ-παιδικής ηλικίας, αλλά εμφανίζεται ελαφρά απόκλιση πρπος τους άνδρες, της μορφής των ενηλίκων.
διάγνωση. Η ΙΠΑ είναι διάγνωση εξ αποκλεισμού. η κλινική της εικόνα διαφέρει σημαντικά από περίπτωση σε περίπτωση και εκτείνεται από την οξεία, απειλητική για τη ζωή, πνευμονική αιμορραγία που εκδηλώνεται με αθρόα αιμόπτυση, μέχρι ηπιότερες μορφές χρόνιου βήχα, και δύσπνοιας, επαναλαμβανόμενης αιμοπτύσεως, εξαντλήσεως, ή  ακόμη και περιπτώσεων με μόνη εκδήλωση την ασυμπτωματική αναιμία. Στους ενήλικες, τα αναπνευστικά συμπτώματα τείνουν να είναι εμφανέστερα, παρ΄ό,τι στα παιδιά, η καθυστέρηση της αναπτύξεως και η αναιμία και, σπανιότερα, η αιμόπτυση, είναι τα συνηθέστερα συμπτώματά τους. Η κλινική πορεία, με υφέσεις κι εξάρσεις μεταξύ δύο φάσεων, που εναλάσσονται κατά απρόβλεπτο τρόπο. Η οξεία φάση χαρακτηρίζεται από βληχα, δύσπνοια, αιμόπτυση, και, μερικές φορές αναπνευστική ανεπάρκεια. Σχεδόν το 100% των ασθενών αναφέρουν αιμότπυση κατά την πορεία της παθήσεώς τους. Η κλινική εξέταση μπορεί να αποβεί αρνητική ή να αναγνωριστούν ευρήματα αναιμίας. Η χρόνια φάση χαρακτηρίζεται από σταδιακή λύση των συμπτωμάτων της οξείας φάσεως με ή χωρίς θεραπεία. Αν και η κλινική εξέταση μπορεί να αποβεί αρνητική, μπορεί να εντοπιστούν σημεία ωχρότητας, αδυναμίας, καθυστέρηση αναπτύξεως και ηπατοσπληνομεγαλία. Σε εκείνους με εξελιγμένη πνευμονική ίνωση μπορεί να παριγράφονται ευρήματα, όπως κυάνωση, μη μουσικοί ήχοι, πληκτροδακτυθλία, και ευρήματα χρόνιας πνευμονικής καρδίας. 
-λειτουργικός έλεγχος αναπνοής. Από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, αναγνωρίζονται ευρήματα, άλλοτε άλλης εντάσεως, περιοριστικού τύπου μειώσεως της ικανότητας αερισμού. Δεν αναγνωρίζονται αποφρακτικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού. Η TLCO είναι χαμηλή ή στα κατώτερα φυσιολογικά όρια, κατά τη διάρκεια της χρονίας φάσεως, αλλά ευρίσκεται αυξημένη κατά τη διάρκεια της οξείας. Κι αυτό επειδή η εξαγγειωθείσα Hb προσλαμβάνει πρόσθετη ποσότητα CO. Από την ΑΑΑΑ διαπιστώνεται υποξαιμία ή και, σπανιότερα, υπερκαπνία και αναπνευστική ανεπάρκεια.  η
-εργαστηριακά ευρήματα. Πρέπει να αποκλειστούν  άλλα αίτια διάχυτης κυψελιδικής αιμορραγίας. Από την εργαστηριακή έρευνα αποκαλύπτεται αναιμία, κυμαινόμενης βαρύτητας, χωρίς ποσοτικό ή ποιοτικό έλλειμμα από τα αιμοπετάλια, ηπατοπάθεια ή νεφορπάθειεα, διαταραχές της πήξεως, αιμορραγική διάθεση, ή κάποιο φλεγμονώδες σύνδρομο. Πρόκειται για σιδηροπενική (κορεσμός τρανσφερρίνης <40%), μικροκυτταρική (MCV<80 fl) αναιμία, είναι αποτέλεσμα της υποτροπιάζουσας ΙΠΑ. Η συγκεντρώση της φερριτίνης πλάσματος είναι φυσιολογική ή αυξημένη, λόγω της συνθέσεως από τα κυψελιδικά μακροφάγα και απελευθερώσεως στο αίμα. Από τη βιοψία μυελού αναδεικνύεται χαμηλή παρακαταθήκη σιδήρου. Παρ΄όλη τη χαμηλή ευαισθησία της η εξέταση πτυέλων αποκαλύπτει ενδοκυψελιδική αιμορραγία, (ερυθροκύτταρα και μακροφάγα έμφορτα αιμοσιδηρίνης) με χρώση Prussian blue (Perls’). Οι βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις, από τις προσβεβλημένες περιοχές έχουν υψηλότερη διαγνωστική αξία. Ο επικρατητικός κυτταρικός τύπος είνια τα κυψελιδικά μακροφάγα, τα σιδηροφάγακαι, σποραδικά αναγνωρίζονται ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα. 
-απεικονιστικά ευρήματα. Τα ακτινολογικά ευρήματα επί ΙΠΑ ποικίλουν ανάλογα με τη φάση. Κατά την οξεία φάση, από την ακτινογραφία διαπιστώνονται διάχυτες κυψελιδικές σκιάσεις που συρρέουν στα εξαρτημένα πνευμονικά πεδία (βάσεις).λόγω της μεγαλύτερης αιματώσεώς τους και άρα, ευχερέστερης αιμορραγίας, που αντιστοιχούν σε εικόνες θμαβής υάλου, ή αδρή πύκνωση στην HRCT Κατά τη διάρκεια της φάσεως υποστροφής, οι σκιάσεις τείνουν να διαλύονται και να ξεχωρίζουν σκιάσεις διάμεσης δικτυώσεως σε μερικές περιοχές, με άλλοτε άλλο βαθμό εξ έλξεως βρογχεκτασίες και, σπανιότερα, σχηματισμό εικόνων μελιττοκηρύθρας. Το σπινθηρογράφημα αιματώσεως με 99mTc ή 51Cr  μπορεί να αποδείξουν ενδοκυψελιδική αιμορραγία αλλλά η κλινική τους σημασία δεν έχει εξιολογηθεί.  
-βιοψία πνεύμονος. Η διαβρογχική βιοψία πνεύμονος από τις προσβλημένες περιοχές, είναι έξεταση πρώτης εκλογής. Μπορεί να επιλεγούν μεγαλύεροι και περισσότεροι λοβοί, για λήψη δειγμάτων, μέσω βιντεοθωρακοσκόπησης (VATS) και ως τελευταία επιλογή παραμένει η καταφυγή στην ανοικτή βιοψία πνεύμονος. Με την βιοψία πνεύμονος μπορεί να αποκλεισθεί, κα΄αρχήν, κάθε περίπτωση κοκκιωματώδους φλεγμονής, όπως π.χ., μυκητίαση, φυματίωση, ή άλλη λοίμωξη, σαρκοείδωση, βηρυλλίωση, αντιδράσεις ξένου σώματος, κοκκιωμάτωση Wegener, συνδρόμου Churg-Strauss, μικροσκοπική πολυαγγειΐτις, ή πνευμονική τριχοειδίτις. Επί ΙΠΑ, επιπλέον, του μικροσκοπίου κοινού φωτισμού, χρώσεις  ανοσφθορισμού ή ανοσοϊστοχημείας μπορεί να εισφέρουν στην ανάδειξη εναποθέσεων ανοσοσυμπλεγμάτων. Χρώσεις, όπως το Prussian blue (Perls’ stain), τυπικά δείχνουν σιδηροφαγοκύτταρα, στις κυψελίδες και τα άπω βρογχιόλια, όπως και σε άλλες παθήσεις, που χαρακτηρίζονται από  διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία.
Ο 'αιμοσιδηρωτικός πνεύμων' έχει μακροσκοπική απεικόνιση που εκλήθη από τον Virchow ως 'φαιός σκληρός πνεύμων'. Στο κοινό μικροσκόπιο τα κυψελιδικά τοιχώματα εμφανίζονται παχυσμένα, τα τύπου ΙΙ πνευμονοκύτταρα είναι υπερπλαστικά, και στο διάμεσο χώρο εμπεριέχονται μικρά ή μεγαλύτερα ποσά κολλαγόνου. Επιπλέον, περιγράφονται 3 άλλα σημαντικά ευρήματα: [α] η παρουσία άθικτων ή διεσπασμένων ερυθροκυττάρων, στα άπω βρογχιόλια και κυψελίδες, ως ένδειξη πρόσφατης κρίσεως ΙΠΑ, [β] πολλαπλά έμφορτα αιμοσιδηρίνης μακροφάγα (σιδηροφάγα), στους αεροχώρους και το διάμεσο ιστό, ως έκφραση υποξείας ή υποτροπιάζουσας ενδοπνευμονικής αιμορραγίας, και, [γ] απουσία οποιοουδήποτε από τα επόμενα: αεστιακή ή διάχυτη υπετροφία λείων μυϊκών ινών, αγγειακές δυσμοπρφίες, κακοήθεια, πνευμονικά έμφρακτα, τριχοειδίτις, σχηματισμός κοκκιώμαοτς, ή λοιμώδης παράγων.
Χρήσιμες επικουρικές εξετάσεις είναι οι ανοσοϊστοχημικές, με τις οποίες μπορεί να αποκλειστούν εναποθέσεις ενδοπνευμονικής ανοσοσφαιρίνης ή ανοσοσυμπλεγμάτων, ενώ με τη βοήθεια του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου μπορεί να αποκαλυφθεί οίδημα του κυψελιδικού τοιχώματος, με πάχυνση, και τοπικές σχάσεις, της βασιικής μεμβράνης, αλλά δεν αναγνωρίζονται εναποθέσεις στην  κυψελδική βασική μεμβράνη. 
παθογένεια. 
Η αιτιολογία της ΙΠΑ παραμένει, ουσιωδώς, αδιευκρίνιστη. Υπάρχουν διάφορες θεωρίες, με τις οποίες επιχειρείται να εξηγηθούν οι δομικές μεταβολές της κυψελιδοενδοθηλιακής μεμβράνης. Το συνολικό ποσόν του σιδήρου στα κυψελιδικά μακροφάγα μπορεί να ποσοστικοποθιηθεί με χρήση χρωστικών Perls' χρωματογραικών μεθόδων ή τεχνικές εκπομπής ακτίνων Χ επαγόμενης από διαμερισμένη ύλης.
-γενετική θεωρία Έχει περιγραφεί οικογενής συσσώρευση, που δηλώνει κληρονομική τάση ή γενετική προδιάθεση στην είδραση του μέχρι τώρα μη διευκρινισμένου (-ων)  περιβαλλοντικού(-ων) παράγοντος (-ων). Μέχρι τώρα, δεν έχουν επισημανθεί γενετικές συσχετίσεις ή  πολυμορφισμοί, εν τούτοις.
-περιβαλλοντικοί παράγοντες. Έχουν δημοσιευτεί επιδημικά μικροκύματα κυψελιδικής αιμορραγίας μεταξύ νεογεννήτων που διαβιουν σε οικείες που έχουν υποστεί φθορές από νερό, στο 
Cleveland και Chicago που οδήγησαν σε εκτεταμένη διερεύνιση ενδεχόμενων λοιμωδών ή μυκητιασικών παθογενειών. Περιβαλλοντικοί  μύκητες, ιδίως ο Stachybotrys atra, θεωρήθηκαν (σφαλμένως) ότι εμπλέκονται στην παθολογική εξέλιξη που απολήγει στιν ΙΠΑ, αλλά ούτε κια άλλοι  μύκητες, όπως  ο Alternaria, Aspergillus, Penicillium, and Trichoderma spp., αν κια είναι γνωστό ότι μυκητιασικές τοξίνες, με ισχυρή ικανότητα συνθέσεως πρωτεϊνών με ανασταλτική δράση έχουν δειχθεί ότι εμποδίζουν την αγγειογένεση σκάτω από τη βασική μεμβράνη στα νήπια, και προκαλούν την ανάπτυξη στο επίπεδο των βοτρυδίων, περιοχές, επιρρεπείς στην αιμορραγία. Μερικοί συγγραφείς προτείνουν τη σχέση μεταξύ ΙΠΑ και έκθεση σε εντομοκτόνα, αν και η άποψη αυτή δεν έει, επίσης, απιστοποιηθεί.
-αυτοάνοση πάθηση. Λόγω της ανιχνεύσεως κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, έχει υποτεθεί ότι πρόκειται περί αυτοάνοσης παθήσεως, αν και οι ιστοημικές μελέτες πνευμονικών δειγμάτων δεν επιβεβαιώνει μια παρόμοια σχέση. Εν τούτοις, περίπου 25% των ασθενών με ΙΠΑ, που επιβιώνουν πάνω από 10 έτη, αναπτύσσουν, ακολούθως,μια μορφή αυτοάνοσης παθήσεως. Επιπλέον, όπως θα συζητηθεί παρακάτω, η αποτελεσματικότερη θεραπεία παραμένουν τα ανοσοκατασταλτικά, που αποτελούν ένδιεξη ανοσολογικής σχέσεως. 
-αλλεργική πάθηση. Σε πολλά  παιδιά με ΙΠΑ, ανιχνεύονται αντισώματα (πρεσιπιτίνες και IgE) έναντι του αγελαδινού γάλακτος, γεγονός που οδήγησε στην υπόθεση ότι πρόκειται για πάθηση εξ υπερευαισθησίας, αλλεργίας, σε συστατικά του γάλακτος, παρ΄όλο ότι τα ευρήματα αυτά δεν έχουν επιβεβαιωθεί. Μια άλλη σσχυέτσι, που έχει επισημανθεί είναι με την κοιλιοκάκη και, μέχρι σήμερα, έχουν δημοσιυτεί περισσότερες από 10 παρόμοιες περιπτώσεις κοιλιοκάκης με ΙΠΑ, κατα τις οποίες, η ΙΠΑ υποχώρησε πλήρως, μετά την εφαρμογή δίαιτας ελεύθερης γλουτένης. 
-μεταβολική υπόθεση. Στην ΙΠΑ, ο μεταβολισμός του σιδήρου φαίνεται παθολογικός. Επί ΙΠΑ, τα κυψελιδικά μακροφάγα, αποθηκεύουν μεγάλα ποσά σιδήρου υπό εντατικό ρυθμό, ππυ συνεπάγεται κορεσμό της ενδοκυτοπλασματικής φερριτίνης, και, ακολούθως, ο σίδηρος τροφοδοτεί τις τοξικές επιδράσεις στα κύτταρα. Αργότερα, ο σίδηρος που προέρχεται από τον μεταβολισμό της αίμης, ευρίσκεται παγιδευμένος στην αιμοσιδηρίνη (50-2000 φορές τη φυσιολογική τιμή) και, σε μικρότερο βαθμό, ευρίσκεται, επίσης σε άλλες πρωτεΐνες, όπως φερριτίνη κλπ. επιπλέον, αντίθετα με άλλα μακροφάγα, τα κυψελιδικά μακροφάγα είναι λιογότερο ικανά να διακινούν κια απελευθερώνουν σίδηρο. Εντός των μακροφάγων, ο σίδηρος μετακινείται από την αιμοσφαιρίνη, σ΄ένα κρίσιμο που καταλύεται από την οξυγενάση της αίμης, που υπόκειται σε ρύθμιση.
Η οξυγενάση -1 της αίμης επάγεται από ποικιλία κυτταρικών ερεθισμάτων όπως οι διάφορες κυτοκίνες. Η περιορισμένη ικανότητα των κυψελιδικών μακροφάγων να μεταβολίζουν αιμοσφαιρίνη μπορεί να σχετίζεται με την έλειψη οξυγενάσης της αίμης, ενός ενζύμου που μπορεί να επάγεται μετά τη φαγοκύτωση των κυψελιδικών ερυθροκυττάρων. Η ακριβής σχέση μεταξύ οξυγενάσης και μεταβολισμού του σιδήρου δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί. Προς το παρόν, απραμένει ασαφές εάν το μεταβολικό 'arrest' εντός των κυψελιδικών μακροφάγων, στο επίπεδο της οξυγενάσης, που εμπλέκται στην αποδόμηση της αιμοσφαιρίνης στο ενδοπλασματικό δίκτυο, στο επίπεδο της φερροποτίνης 1, σερουλοπλασμίνης ή εφαστίνης, ή σε άλλο επίπεδο.
θεραπεία. Δεν υπάρχουν ελεγχόμενες κλινικές μελέτες, κι επομένως, η διαχείριση της παθήσεως αυτής είναι αποτέλεσμα παρατηρήσεων ικρο΄θυ αριθμού μελετών, που συνήθως 'χάνονται'με την παρέλευση των ετών. Συνήθως, λαμβάνονται τα ακόλουθα θεραπευτικά μέτρα.
-σπληνεκτομή. Χωρίς σαφείς ενδείξεις, καθώς δεν υπάρχουν ευρήματα υπερσπληνισμού επί ΙΠΑ, όπως επί υπερχρωματώσεως.
-εισπνεόμενα στεροειδή. Δεν υπάρχει επαρκής εμπειρία.   
-συστηματικά κορτικοειδή. Συνήθως αρχίζουν κατά την έναρξη των επεισοδίων ΙΠΑ, σε δόση
1mgkg-1 day-1, πρεδνιζολόνης Χ2 μήνες, με εμφανώς καλό αποτέλεσμα, κια θευνοϊκή επίδραση στην θνητότητα, αλλά με ακαθόριστη συμβολή στην επακόλουθηυ χρόνια φάση. Στο διάστημα της κορτικοειδοθεραπείας, οι κυψελιδικές διηθήσεις τείνουν να εξαφανίζονται, οπότε αρχίζει μια βραδεία σταδιακή απομείωση της δόσεβως των κορτικοειδών, για τους επόμενους μήνες, ένα δεν επανεμφανιστούν τα συμπτώματα. Η πλειονότητα των ασθενών φαίνεται ότι απαντούν ευνοϊκά στην μακροπερίοδη θεραπεία με από του στόματος κορτικοειδή, καταγράφοντας μειούμενο αριθμό παροξύνσεων κια, πιθανόν, επιβράδυνση της ινογενέσεως. Κάθε προσπάθεια διακοπης της θεραπείας εγείρει τον κίνδυνο υποτροπής, αλλ΄εν τούτοις, στα παιδιά και τους εφήβους η μακροπερίοδη θεραπεία μπορεί να αποβεί προβληματική λόγω των πολλών παρενεργειών των κορτικοειδών στην ανάπτυξη τνω παιδιών. Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που έχουν  δοκιμαστεί με ποικίλα αποτελέσματα είναι η azathioprine,  η hydroxychloroquine, η  cyclophosphamide και η methotrexate. Μεταξύ αυτών, η αζαθειοπρίνη και η υδροξυχλωροκίνη σε συνδυασμό με στεροειδή, είναι από τα πλέον δημοφιλή σχήματα. -
Η μεταμόσχευση μόνο πνεύμονος έχει ανακοινωθεί σε δύο περιπτώσεις. Ατυχώς και οι δύο περιπτώσεις επεπλάκησαν με ΙΠΑ.

Η απάντηση στη θεραπείa μπορεί  να αποτιμηθεί κατά τη δια΄ρκεια των επισοδίων με βελτίωση των συμπτωμάτων της ανιμαίας, των πνευμονικών σκιάσεων, και επιστροφής της DLCΟ στη βασική της τιμή και, σε μακροπερίοδη βάση, με τη μείωση των επεισοδίων της αιμορραγίας και επιβράδυνση της εξελίξεως σε πνευμονική ίνωση, όπως ελέγχεται με προοδευτική μείωση της DLCO.

βιβλιογραφία

Centers for Disease Control and Prevention (2004) Investigation
of acute idiopathic pulmonary hemorrhage among infants –
Massachusetts, December 2002–June 2003. MMWR. Morbidity
and Mortality Weekly Report 53: 817–820.
Calabrese F, Giacometti C, Rea F, et al. (2002) Recurrence of
idiopathic pulmonary hemosiderosis in a young adult patient
after bilateral single-lung transplantation. Transplantation
74: 1643.
Chryssanthopoulos C, Cassimos C, and Panagiotidou C (1983)
Prognostic criteria in idiopathic pulmonary hemosiderosis in
children. European Journal of Pediatrics 140: 123–125.
Helman DL, Sullivan A, Kariya ST, et al. (2003) Management of
idiopathic pulmonary haemosiderosis in pregnancy: report of
two cases. Respirology 8: 398.
Ioachimescu OC, Kotch A, and Stoller JK (2005) Idiopathic pulmonary
hemosiderosis in adults. Clinical Pulmonary Medicine
12(1): 16–25.
Ioachimescu OC, Sieber S, and Kotch A (2004) Idiopathic pulmonary
haemosiderosis revisited. European Respiratory Journal
24: 162–170.
Jarvis BB (2003) Stachybotrys chartarum: a fungus for our time.
Phytochemistry 64: 53–60.
Kiper N, Gocmen A, Ozcelik U, Dilber E, and Anadol D
(1999) Long-term clinical course of patients with idiopathic
pulmonary hemosiderosis (1979–1994): prolonged survival with
low-dose corticosteroid therapy. Pediatric Pulmonology 27:
180–184.
Kjellman B, Elinder G, Garwicz S, and Svan H (1984) Idiopathic
pulmonary haemosiderosis in Swedish children. Acta Paediatrica
Scandinavica 73: 584–588.
Le Clainche L, Le Bourgeois M, Fauroux B, et al. (2000) Longterm
outcome of idiopathic pulmonary hemosiderosis in children.
Medicine (Baltimore) 79: 318–326.
Milman N and Pedersen FM (1998) Idiopathic pulmonary haemosiderosis. Epidemiology, pathogenic aspects and diagnosis.
Respiratory Medicine 92: 902–907.
Ohga S, Takahashi K, Miyazaki S, Kato H, and Ueda K (1995)
Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Japan: 39 possible
cases from a survey questionnaire. European Journal of Pediatrics
154: 994–995.
Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, and Keens
TG (1999) Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis.
Chest 116: 721–725.
Soergel K and Sommers SC (1962) Idiopathic pulmonary hemosiderosis
and related syndromes. American Journal of Medicine
32: 499–511.
A August, The Pennsylvania State University,
University Park, PA, USA & 2006 Elsevier Ltd. All rights reserved.