Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

πνευμονικό εμφύσημα και πνευμονική ίνωση || πνευμονικό εμφυσήμα+πνευμονική ίνωση

Πρόσφατα, περιγράφεται μια νέα παθολογική οντότητα, που αποτελεί συνδυασμό πνευμονικού εμφυσήματος και πνευμονικής ινώσεως (combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE). Το σύνδρομο αυτό, που δεν έχχει διεξοδικά συζητηθεί, αφορά ασθενείς που εμφανίζουν πνευμονικό εμφύσημα στους άνω λοβούς (δηλαδή κεντροβοτριδιακό εμφύσημα, οφειλόμενο στο κάπνισμα) και πνευμονική ίνωση που εδράζεται στις βάσεις, αναγνωρισμένη στη CT. Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από μείωση της ικανότητας αερισμού στους πνεύμονες (εκφραζόμενη με σοβαρή δύσπνοια και σχεδόν φυσιολογικούς πνευμονικούς όγκους) διαταραχές ανταλλαγής αερίων (υποξαιμία κατά την άσκηση), μεγάλη μείωση της ικανότητας διαχύσεως, χαρακτηριστικά απεικονιστικά ευρήματα, όπως κεντροβοτρυδιακόή παραουλώδες πνευμονικό εμφύσημα στις κορυφές και πνευμονική ίνωση στις βάσεις,  υψηλή επίπτωση πνευμονικής υπερτάσεως ήδη κατά τη στιγμή της διαγνώσεως και πολύ επιφυλακτική πρόγνωση ( B. Balbi et al., 2010  και S. Harari και . Caminati, 2010).

Έχουν υπάρξει πολλές βιβνλιογηραφικές αναφορές, σχετικά με το συνδυασμό πνευμονικό εμφύσμα και πνευμονική ίνωση (&, &) και σ μικα πρόπσφατη ανασκόπηση έχει διακριβωθεί η συνύπαρξη πνευμονικού εμφυσήματος στους ανώτερους αεραγωγούς και πνευμονικής ινώσεως στους κατώτερους, ως ενιαίο σύνδρομο συνδυασμένου πνευμονικού εμφυσήμαος +πνευμονικής ινώσεως (&, &). Είνια,, εν τούτοις γνωστό ότι ι παρουσία ευρέτερων αεροχώρων έχει επανειλημμένα επισημανθεί στη βιβλιογραφία (&), σε περιπτώσεις με πνευμονική ίνωση, σχετιζόμενη με το κάπνισμα πνευμονική ίνωση (αναπνευστική βρογχιολίτις) (κάπνισμα εμφύσμα και ίνωση), σχετική με το κάπνισμα πνευμονική ίνωση (&) ή, και αναπνευστική βρογχιολίτις σχετιζόμενη με πνευμονική ίνωση (&). Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις δεν εντοπίστηκε υποχρετική επιπλοκή διάμεσης ινώδους πνευμονίτιδας έτσι, που δεν προαγγέλλουν δυσμενή πρόγνωση. Αναγνωρίζονται μάλλον ως τοπικές μορφές ινώσεως με πνευμονικό εμφύσημα (&). Η κλινική διαφοροποίηση της πνευμονικής ινλώσεως και του εμφυσήματος έχει, συχνά αποδειχθεί δυσχερής και η διάγνωση της πνευμονικής ινώσεως είναι κρίσιμης σημασίαςγια την αποτίμηση της κλινικής εξέλιξης, των θεραπευτικών επιλογών, και του κινδύνου των παροξύνσεων της διάμεσης πνευμονίας σε ασθενείς με το σύνδρομο ςμφύσημα + ίνωση.

Στην παραπλεύρως εικόνα η αξονική τομογραφίά είναι ιδιαίτερα κατατοπιστική.  
η επιταχυνόμενη γήρανση του πνεύμονος στην παθογένεια της ΧΑΠ και της ΙΠΙ. Έχει πρόσφατα προταθεί  ότι η παθογένεια των χρόνιων αυτών παθήσεων μπορεί να ιδωθεί στα πλαίσια της παθογένεια της πρώιμης γήρανσης του πνεύμονος (&, &, &, &, &, &, &, &, &, &, &, &, &, &). Η επίδραση της κυτταρικής γήρανσης είναι ιδιαίτερα εμφανής σε ασθενείς με οικογενλη ΙΠΙ, όπου περίπου 10% των περιπτώσεων εμφανίζουν μεταλλάξεις του ενός από τα δύο κρίσιμης σημασίας συστατικά που εμπλέκονται στην επμήκυνση του τελομεριδίου, την TERT και τοσυστατικό στοιχείο του υποστρώματος του RNA, το TERC (&, &). Είναι γνωστό, επιπλέον, ότι περίπου 20% των σθενών με υγγενή δυσκεράτωση (:dyskeratosis congenita) - μια καλά αναγνωρισμένη συγγενή πάθηση που οφείελται σε μεταλλάξεις του τελομεριδίου,αναπτύσσουν ΙΠΙ (&).  Παρ΄όλο ότι διαταραχές που να επηρεάζουν ευθέως την τελομεράση επί ΧΑΠ δεν έχουν εντοπιστεί, το μήκος της τελομεράσης έχει μειωθεί τόσο στα πνευμονοκύτταρα, όσο και στα περιφερικά λευκοκύτταρα ασθενών με ΧΑΠ (&, &). Η παρατήρηση αυτή αποτελεί πρόσθετη ένδειξη ότι η ΧΑΠ είναι πολυσυστηματική πάθηση με υπόστρωμα την πρώιμη κυτταρική γήρανση. όπως επίσης υποστηρίζεται με αναφορά στην πολυσυννοσηρότητα της πάθησης, όπως η απώλεια βάρους, η οστεοπόρωση (&, &-  Respirol 18: 14753), οι καρδιαγγειακές παθήσεις και η κατάθλιψη. ΄που η βράχυνση του τελομεριδίου και η προωρη γήρανση του πνεύμονος έχουν επίσης τεκμηριωθεί (&, &, &).