Αναπτύσσεται, κατά προτίμηση, σε νεαρές γυναίκες (80%), ηλικίας κάτω των 40 ετών. παρόλο ότι περιγράφεται ως όγκος με πολλαπλές εντοπίσεις, που μάλιστα προσβάλλει και άλλα όργανα, όπως υπεζωκότα, ήπαρ και οστά, δεν αποκλείεται να εκδηλώνεται και ως μονήρης σκίαση. Οι υπεζωκοτικές εντοπίσεις μπορεί να μιμούνται μεσοθηλίωμα στην απλή ακτινογραφία ή την αξονική τομογραφία. Η βρογχοσκοπική του εικόνα δεν είναι σαφής, αλλά μπορεί να εμφανισθεί και ως εξωφυτική, πολυοζώδης μάζα.
Σε μερικούς ασθενείς εκδηλώνεται με αιμόπτυση, αλλά δεν αποκλείεται και η μακροπερίοδη διαδρομή του ως σιωπηρή βλάβη. Ο όγκος μπορεί να απιτιτανωθεί ή να υποστεί κεντρική νέκρωση. τα νεοπλασματικά κύτταρα είναι μικρά, ωοειδή και εμπεριέχουν ενδοκυτοπλασματικά κενοτόπια. Τα κενοτόπια, πιστεύεται ότι, προέρχονται από αρχέγονες αγγειακές κοίτες και είναι παθογνωμονικά.
επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα, με τα χαρακτηριστικά κενοτόπια. Boudousquie A, Lawce H, Sherman R, et al. Complex
translocation (7;22) identified in an epithelioid
hemangioendothelioma. Cancer Genet Cytogenet.
1996;92:116–121.