διάχυτο λέμφωμα Β κυττάρων

insert_commentκλικ
περιγραφή. Το λέμφωμα παριστά ιδιαίτερη μορφή νεοπλάσματος του λεμφοπαραγωγικού συστήματος. Διακρίνεται, ευρέως, σε νόσο Ηodgkin, ΝΗ, και μη Hodgkin-λεμφώματα, ΜΗ. βάσει της παρουσία κυττάρων Reed-Sremberg. Τα ΜΗ παριστά ένα φάσμα παθολογικού λεμφοειδούς ιστού που προσβάλλει ποικιλία διαφορετικών ιστών και οργάνων. Μερικά ανσπτύσσονται de nova, αλλά άλλα είναι απότοκα ακτινοθεραπείας, και τα ΜΗ συνδέονται με ποικιλία ανοσοκατασταλτικών περιπτώσεων, όπως μετά μεταμόσχευση. Προσβάλλουν κάθε ηλικία, με μεγίστη επίπτωση την εφηβεία και τους μέσους ενήλικες. Διατρέχουν διάφορες κλινικές πορείες, αλλά μερικά, ιδίων ΝΗ, εμφανίζουν πλήρη υποσοτροφή, ενώ άλλα συχνές υποτροπές. κλινική εικόνα. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικά, σε άλλες περιπτώσεις ψηλαφώνται αυχενικοί και κοιλιακοί λεμφαδένες, ιδρώτες, πυρετός, απώλεια βάρους, ανορεξία, καχουχία. δύσπνοια. συριγμός, δυσφαγία. Μερικά απότ ασυμπτώματα μπορεί να συνδέονται με τη θε΄ση του σώματος, με δυσκολία αναπνοιής στην κατάκλιση. ακτινολογικά ευρήματα. ακτινογραφία θώρακος.  Μεσοθωρακική και πυλαία λεμφαδεβοπάθεια, ενίοτε εκτεταμένη. Η λεμφοδενοπάθεια μπορεί να εκτείνεται στον αυχένα και την κοιλιά. Σπληνομεγαλία, όπω διακτίνεται με εμγάλη σκίαση συμπαγούς οργάνου, κάτω από το αρριστερό ημιδιάφραγμα. Σπάνια πρωτοπαθές πνευμονικό λέμφωμα, που εκδηλώνεται ως  διάχυτη σκίαση αεροχώρων ή, σποραδικά, παρεγχθματική οζώδης νόσος. αξονική τομογραφία. Διευκρινίζει την έκταση της ενδοθωρακικής επεκτάσεως της λεμφαδενοπάθειας, και επιτρέπει τη σταδιοποίηση στον θώρακα, την κοιλία, την πυελο. Η ΝΗ διασπείρεται ευχερώς,. Η σταδιοποίηση βασίζεται στην έκταση της παθήσεως πάνω ή κάτω από το διάφραγμα, και την ηαπτική, σπληνική και άλλων οργάνων επινέμηση. Μετά τη θεραπεία, μπορεί να εντοπίζονται αποτιτανωμένοι λεμφαδένες. PET/CT Μετά τη θεραπεία, μπορεί να παραμείνουν λεμφαδένες στο οπίσθιο μεοσθωράκιο., πο μπορεί ή δεν μπορεί να παριστούν υπολειπόμενη ενεργό πάθηση. Η αυξημένη πρόσληψη των βλαβών συνιστά ενεργό νόσο. διαφορική διάγνωση. Σαρκοείδωση, φυματίωση, μάζα στο πρόσθιο μεοθωράκιο: θυρεοειδής, θύμος, τεράτωμα. διαχείριση.Η βιοψία είναι ουσιώδης για την τεκμηρίωση της διαγνώσως και τη διθευκρίνιση του τύπου του λεμφώματος. Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της παθήσεως -χημειοθεραπεία, στεροειδή.

λεμφώματα

Σύνοψη

Το λέμφωμα είναι ετερογενής ομάδα κακοηθειών που εξορμάται από τα ανοσοκύτταρα που φιλοξενούνται στον λεμφικό ιστό. Η διάκρισή τους σε μη Hodgkin (ΜΗΛ) και Hodgkin (ΗΛ) τύπους, οφείλεται στις  ιστολογικές διαφορές που παρατηρούνται.
λέμφωμα Hodgkin
Σύμφωνα με τις τρέχουσες υποθέσεις, διασπάται η διαδικασία μεταγραφής των Β-λεμφοκυττάρων και εμποδίζεται ο σχηματισμός των επιφανειακών δεικτών και η παραγωγή αγγελιαφόρου RNA για την παραγωγή ανσοσφαιρινών.  Την παράταση της επιβιώσεως και του πολαπλασιασμού των κυττάρων διευκολύνουν μεταβολές της αποπτωτικής διαδικασίας. Κακοήθη κύτταρα τύπου Reed-Sternberg υπερεκφράζουν τον πυρηνικό παράγοντα -κΒ, που συνδέεται με τον πολλαπλασιαμσό των κυττάρων και τα αντιαποπτωτικά σήματα. Οι ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις αναρυθμίζουν τον παράγοντα κΒ και σε πολλές, αλλά όχι σε όλες τις περιπτώσεις ΗΛ, αναμιγνύεται ο ιός Epstein Barr. 
κλινική εικόνα
Οι πλειστοι των ασθενών εμφανίζονται με ανώδυνες διογκώσεις λεμφαδένων και η αδενοπάθειεα συνήθως εντοπίζεται στην αυχενική περιοχή, στο μεσοθωράκιο, την περιπυλαία περιοχή και το μεσεντέριο. Συνήθως αναγνωρίζ9ονται τα λεγόμενα συμπτώματα Β (πυρετός, νυκτερινοί ιδρώτες, απώλεια βάρους και κνησμός) είναι απρόντα κατά τη διάγνωση σε ~25% των ασθενών.
Για τη διάγνωση χρειάζεται η αναγνώριση των κυττάρων Reed-Stenberg, ενώ η σταδιοποίηση συμβαλλει στην παροχή προγνωστικών εκτιμήσεων και το σχεδιασμό της θεραπείας. Η κλινική σταδιοποίηση βασίζεται σε μη παρεμβατικές μεθόδους, όπως το ιστορικό, η φυσική εξέταση, οι εργαστηριακές εξετάσεις και η ακτινογραφία. Η ιστοπαθολογική σταδιοποίηση βασίζεται στα παθολογοανατομικά αποτελέσματα των βιοπτικών δειγμάτων ειδικών περιοχών, όπως τα οστά, οι μύες, το δέρμα, ο σπλήν, και οι λεμφαδένες της κοιλίας, με τη βοήθεια παρεμβατικών τεχνικών, όπως η λαπαρασκόπηση.Περίπου το 1/2 των ασθενών μεφνίζουν εντοπισμένη πάθηση (στάδια Ι, ΙΙ και ΙΙΕ), ενώ οι υπόλοιποι έχουν εκταταμένη πάθηση, ~10-15% σταδίου IV. Η πρόγνωση κυρίως εξαρτάται από την ηλικία και το στάδιο. Οι ασθενείς, ηλικίας >65 ετών, έχουν 50% πιθανότητες να αποθεραπευτούν, όπως οι νεότεροι, ενώ ασθενείς σταδίου Ι και ΙΙ έχουν 90-95% δείκτη ιάσεως, ενώ εκείνοι σε στάδιο ΙΙΙ και IV, 65-75%.
Ο θεραπευτικός σχεδιασμός αποσκοπεί στην μεγιστοποίηση της πιθανότητας ιάσεως και την ελαχιστοποίηση των τοξικών παρενεργειών της θεραπείας. Στις θεραπυτικές επιλογές συγκαταλέγονται η ακτινοθεραπεία, η χμειοθεραπεία, ή συνδυασμός τους, ενώ ο θεραπευτικός ρόλος των χειρουργικών επεμβάεων παραμένει περιορισμένος, ανεξάρτητος των σταδίων. Η συνδυασμένη χημειοθεραπεία αποτελεί το κύριο θεραπευτικό μέλημα για τις πλείστες των περιπτώσεων ΗΛ. Η ακτινοθεραπεία αποτελεί κύριο μέρος της θεραπείας και μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνη της σε επιλεγμένους ασθενείς, με πρώιμη πάθηση αν και περισσότεροι ασθενείς αναμένεται να λάβουν συνδυασμό χημειο-ακτινοθεραπείας.

Το λέμφωμα Hodgkin αντιμετωπίζεται συνήθως με χημειοθεραπεία και παρουσιάζει υψηλό ποσοστό ίασης. Ωστόσο, η μακροπρόθεσμη ελεύθερη της νόσου επιβίωση δεν επιτυγχάνεται για όλους τους ασθενείς με HL. Το ποσοστό υποτροπής μετά από αγωγή με χημειοθεραπεία πρώτης γραμμής ή/και ακτινοθεραπεία κυμαίνεται από 5% για τους ασθενείς σε πρώιμο στάδιο έως 35% για τους ασθενείς με προχωρημένο HL.Δεδομένα από μελέτη φάσης ΙΙ καταδεικνύουν ότι η ουσια panobinostat προφέρει σημαντικό έλεγχο της νόσου και συρρίκνωση του όγκου σε ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin που έχουν ήδη λάβει πολλαπλές θεραπείες.
Το panobinostat δείχνει διαρκή αντικαρκινική δράση σε ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin, οι οποίοι υποτροπιάζουν ή παρουσιάζουν ανθεκτικότητα μετά από αυτόλογη μεταμόσχευση κυττάρων του μυελού των οστών. Υπάρχει σημαντικό θεραπευτικό κενό για τους ασθενείς που παρουσιάζουν υποτροπές ή ανθεκτικότητα μετά την αρχική θεραπεία, και οι οποίοι συχνά είναι άτομα κάτω των 35 ετών
Η διαδικασία υποβολής προς έγκριση έχει προγραμματιστεί παγκοσμίως βάσει των δεδομένων της μελέτης αυτής.
λέμφωμα: εντοπίσεις λέμφωμα μεσοθωρακίου |πνευμονικό λέμφωμα|πνευμονικές εκδηλωσεις πνευμονικού λεμφώματος |λέμφωμα και σαρκοείδωση

 

βιβλιογραφία
1. Bragg DG, Chor PJ, Murray KA, et al. Lymphoproliferative disorders of the lung: histopathology, clinical manifestations, and imaging features. AJR Am J Roentgenol 1994;163:273-281.
2. Gibson M, Hansell DM. Lymphocytic disorders of the chest: pathology and imaging. Clin Radiol 1998;53:469-480.
3. Koss MN. Pulmonary lymphoid disorders. Semin Diagn Pathol 1995;12:158-171.
4. Thompson GP, Utz JP, Rosenow EC, et al. Pulmonary lymphoproliferative disorders. Mayo Clin Proc 1993;68:804-817.
5. Collins J, Müller NL, Leung AN, et al. Epstein-Barr-virus-associated lymphoproliferative disease of the lung: CT and histologic findings. Radiology 1998;208:749-759.
6. Bolton-Maggs PH, Colman A, Dixon GR, et al. Mucosa associated lymphoma of the lung. Thorax 1993;48:670-672.
7. Holland EA, Ghahremani GG, Fry WA, et al. Evolution of pulmonary pseudolymphomas: clinical and radiologic manifestations. J Thorac Imag 1991;6:74-80.
8. Koss MN. Pulmonary lymphoid disorders. Semin Diagn Pathol 1995;12:158-171.
9. Thompson GP, Utz JP, Rosenow EC, et al. Pulmonary lymphoproliferative disorders. Mayo Clin Proc 1993;68:804-817.

 |ψευδολέμφωμα|Το υψηλής διαφοροποιήσεως διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων, χαρακτηρίζεται από διάχυτη ανάπτυξη νεοπλασματικών Β-λεμφοκυττάρων, που τυπικά έχουν πυρήνες μεγαλύτερους από το φυσιολογικό μέγεθος ενός κυψελιδικού μακροφάγου. Είναι το αμέσως συχνότερο, μετά το μάλτωμα και προσβάλλει μεγάλο εύρος ηλικιών, από παιδά μέχρι ενήλικες. Οι βλάβες οζώδεις χωρίς λοβαία εντόπιση. Ιστοπαθολογικώς, οι βλάβες είναι ευδιάκριτες και επινεμώνται τόσο τον υπεζωκότα, όσο και το αγγειακό δίκτυο, κατστρέφοντας την τοπική αρχιτεκτονική. συχνά φέρουν νεκρώσεις. 
Το nonHodkin λέμφωμα είναι όγκος του λεμφικού συστήματος.
Διακρίνεται σε 4 στάδια αναπτύξεως. στο στάδιο Ι, έχει προσβληθεί μόνο μια περιοχή λεμφαδένων ή μόνο μια εξωλεμφαδενική περιοχή έχει προσβληθεί.
Στο στάδιο ΙΙ, έχουν προσβληθεί 2 ή περισσότερες λεμφαδενικές περιοχές, από την ίδια πλευρά του διαφράγματος,
Στο στάδιο ΙΙΙ, έχουν προσβληθεί περισσότερες λεμφαδενικές περιοχές ή άλλοι ιστοί από τις δύο πλευρές του διαφράγματος. ενώ,
στο στάδιο IV, έχουν πρσβληθεί διάχυτα περισσότερα όργανα, όπως το ήπαρα, οι πνεύμονες και ο μυελός των οστών. |λέμφωμα|Τομογραφία μαγνητικού συντονισμού|| Λεμφοειδείς αντιδραστικές πνευμονοπάθειες |εισαγωγή|εστιακή λεμφοειδής υπερπλασία |λεμφώματα|Λέμφωμα Hodgkin|