Αρχικά ποεριγραφέν το 1970 από τους Liebow και συν., η λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση ορίζεται από την ταξινόμηση των πνευμονικών νεοπλασμάτων της WHOως έναν εξωλεμφαδενική, αγγειοκεντρική και αγγειοκαταστροφική λεμφοπαραγωγική εκτροπή, που σχετίζεται με λοίμωξη από τον ιό Epstein-Barr virus (EBV) ή/και καταστάσεις με ανοσοκαταστολή. η Λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση είναι συχνότερη στους ενήλικς και δείχνει προτίμηση στους άνδρες. Οι ασθενείς είναι, συχνά, συμπτωματικοί και σε πολλούς περιγράφονται εξωπνευμονικές εκδηλώσεις. από το δέρμα, το ΚΝΣ, και άλλς εντοπίσεις. οι ακτινολογικές και τομογραφικές εικόνες περιγράφουν οζώδεις βλάβες με ή χωρίς εκσκαφή. σε μερικούς ασθενείς, οι βλ΄΄αβες είναι δικυτοζώδεις. Ιστολογικά, οι βλάβες ομοιάζουν με άτυπα Β-λεμφοκύτταρα που διηθούν τα αγγειακά τοιχώματαμε παρουσία νεκρώσεων. Ουσιωδώς, η ΛΚ είναι ένα πλούσιο σε Τ-λεμφοκύτταρα, Β-λεμφοκυττάρων λέμφωμα, στο οποίο τα Β-λεμφοκύτταρα είναι θετικά στην ERV.
