Αυτοάνοση πάθηση απολήγουσα σε ατροφία του μυελού των επινεφριδίων και ανάπτυξη αντισωμάτων. Σύμφητη επινεφριδιακή υπερτροφία, φυματίωση των επινεφριδίων, αιμοχρωμάτωση, νεοπλασματικές μεταστάσεις, καταστολή του άξονος. Θεραπευτικώς χορήγηση αλατοκορτικοειδών και γλυκοκορτικοειδών. 1. Αιτιολογία
a. Αυτοάνοσος επινεφριδίτις, ατροφία μυελού των επινεφριδίων και ανάπτυξη αντισωμάτων (>80%).
b. Φυματίωση, επινέμηση ολόκληρου του αδένα, αποτιτανώσεις στην ακτινογραφία ή την αξονική τομογραφία.
c. Αιμορραγία επινεφριδίων σε ασθενείς με αντιπηκτικά ή σηψαιμία.
d. Επινεφριδιολευκοδυστροφία.
e. Αμυλοείδωση.
f. Σύμφυτη επινεφριδιακή υπερτροφία.
g. Φάρμακα, πχ., κετοκοναζόλη.
h. Οικογενής ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών, μετάλλαξη υποδοχέων κορτικοτροφίνης και γλυκοκορτικοειδών
i. Αιμοχρωμάτωση.
j. Επινεφριδίτις επί ΑΙDS.
k. Μεταστάσεις.
l. Σαρκοείδωση.
2. Επιδημιολογία
6/100.000. Αναλογία ανδρών/γυναίκες: 2/1.
3. Συμπτώματα
a. Προοδευτική εισβολή ιλλίγων, συγκοπικών επεισοδίων, απώλειας βάρους, αδυναμίας, καταβολής, γαστρεντερικές διαταραχές (50%), υπέρχρωση δέρματος, συμμετρικά μυοσκελετικά άλγη (10%).
4. Σημεία
a. Ορθοστατική υπόταση, στοματική και δερματική υπέρχρωση, σημεία ειδικής αυτοάνοσης νόσου, υπονατριαιμία, αύξηση της αντιδιουρητικής ορμόνης, υπερκαλιαιμία (μικρή, στο 40% των ασθενών), υπερασβεστιαιμία (10%), υπογλυκαιμία (κυρίως στα παιδιά).
5. Διαγνωστική προσέγγιση
a. Ακτινογραφία θώρακος:
'Ελεγχος φυματιώσεως
b. Γενική αίματος:
Ηωσινοφιλία,μακροκυττάρωση και ανεπάρκεια Β12, νορμοκυτταρική αναιμία (μετά τη χορήγηση υποκαταστάτων πλάσματος)
c. Μέτρηση ρενίνης (=υψηλή), αλδοστερόνης (=χαμηλή), αδρενοκορτικοτροπίνης (>80ng/l, το δείγμα πρέπει να φυγοκεντρηθεί και να ψυχθεί αμέσως).
d. Δοκιμασία synacthen: Χορήγηση τετρακοσακτρίνης 250 mg, im, και μέτρηση κορτιζόλης, μετά 0, 30 και 60 λεπτά, φυσιολογική αύξηση >500 nmol/l.
e. Χορήγηση τετρακοσακτρίνης depot, 1 mg im. Mέτρηση κορτιζόλης πλάσματος, 0, 30, 60, 90 και 120 λεπτά και 6, 8, 12 και 24 ώρες. Επί νόσου Addison δεν παρατηρείται αύξηση.
6. Θεραπεία - στόχοι
a. Άρση των συμπτωμάτων, αποκατάσταση επιπέδων αλατοκορτικοειδών και γλυκοκορτικοειδών.
b. Συντηρητική εφόδου. Υδροκορτιζόνη, 100 mg iv., έγχυση φυσιολογικού ορού, 1l 4-6 ώρες. 20% γλυκόζη iv, προς αποκατάσταση της υπογλυκαιμίας. Τα ινότροπα φάρμακα δεν έχουν δράση.
c. Συντηρητική. Υδροκορτιζόνη 100 mg iv/4-6 ώρες.