Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

import_contacts Η αλλεργική κοκκιωμάτωση και αγγειΐτιδα (: Σύνδρομο Churg-Strauss syndrome, CSS) (&, &, &, &, &) είναι νεκρωτική αγγειΐτιδα των μικρών και μέσων πνευμονικών αγγείων. Ομαδοποιείται στις ηωσινοφιλικές πνευμονοπάθειες (ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, Ιστιοκύτωση Χ). Η επίπτωσή του κυμαίνεται ~2/1000 άτομα, και μπορεί, να αποτελεί υπότυπο της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, με εξωαγγειακά κοκκιώματα και ηωσινοφιλική αγγειΐτιδα που προσβάλλει τις μικρές αρτηρίες και αγγεία. Μπορεί, επίσης, να συνδέεται με την κοκκιωμάτωση Wegener, δηλαδή είναι μια συστηματική αγγειΐτιδα που συνδεεται με ANCA. Τεδλευταία, έχουν δημοσιευτεί πολλές περιπτώσεις που εμ,φανίζονται κατ΄ακολουθία θεραπείας με ανταγωνιστές λευκοτριενίων, τόσο τη ζαφιρολουκάστη, όσο και τη νεότερη μονρτελουκάστη, σε ασθενείς με άσθμα. Ο υοποκείμενος μηχανισμός σχετίζεται με την ανάδυση μιας προϋπάρχουσας,. αλλά σιωπηρής, μη, ως τη στιγμή, αναγνωρισμένης αγγειΐτιδας. 
Κλινική εικόνα

Στα κλινικά ευρήματα συμπεριλαμβάνονται πυρετός, ανορεξία, απώλεια βάρους, όπως και πνευμονική και νεφρική επινέμηση. Από την παρακλινική έρευνα, αναγνωρίζονται αυξημένες συγκεντρώσεις αντιουδετεροφιλικών κυτοπλασματικών αντιγόνων, που είναι ένα αυτοαντίσωμα που κυρίως απαντά στην κοκκιομάτωση Wegener, όσο και στην οζώδη πολυαρετηρίτιδα, και στην ιδιοπαθή καλπάζουσα σπειραματονεφρίτιδα. Η συνήθως ανευρισκόμενη κλάση των ANCA είναι τα p-ANCA, αντίθετα, με τα c-ANCA, η παρουσία των οποίων χαρακτηρίζει την κξοκιομάτυωση Wegener.
Η διάγνωση τίθεται επί βιοπτικού δείγματος. 

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν άσθμα και ηωσινοφιλία, ενώ εμφανίζουν τουλάχιστον ένα εξωπνευμονικό σύπτωμα ή σημείο, όπως ιγμορίτιδα, διάρροια, βήχα κι αιμόπτυση, εξάνθημα, αρθραλγίες κλπ., αλλά τα συμπτώματα αντανακλούν τα όργανα που έχουν επινεμηθεί. Όπως φαίνεται, οι αναπνευστικές εκδηλώσεις ηωσινοφιλικής κοκκιωματώσεως eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) δεν έχουν μελετηθεί συστημαστικά (&/2016)
Διαγνωστικά κριτήρια
άσθμα, βλέπε: ο ρόλος των ηωσινοφίλων στο άσθμα.
ηωσινοφιλία περιφερικού αίματος (>10%)
μονο- πολυνευροπάθεια
μεταναστευτικά διηθήματα
διαταρταχές των παραρινίων
παρουσία εξωαγγειακών ηωσινοφίλων σ΄ένα βιοπτικό δείγμα
παθολογική ανατομία
Παθολογοανατομικά μπορεί να είναι ταυτόσημη με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα ή τη μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα. pANCA θετικά σ ποσσοτό >75%.
απεικονιστικά ευρήματα
Τα ευρήματα από την αξονική τομογραφία δεν είναι ειδικά.
Αναγνωρίζονται: [α] περιφερικές παρεγχυματικές σκιάσεις τύπου πυκνώσως ή θαμβής υάλου, που αποτελεί το συχνότερο εύρημα, με μεταναστευτική τάση. [β] μπορεί επίσης να αναγνωρισθούν κεντροβοτρυδιακά οζίδια και πάχυνση των βρογχικών τοιχωμάτων, διάταση των βρόγχων. Η σπηλαιοποίηση είναι ιδιαίτερα σπάνια, ώστε αν εντοπισθεί, πρέπει να αναζητηθεί άλλη αιτιολογία, όπως κοκκιωμάτωση Wegener ή λοίμωξη.
Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι πολυοργανική πάθηση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία νεκρωτικής αγγειΐτιδας, σχηματισμό εξωαγγειακού κοκκιώματος, και ηωσινοφιλική διήθηση διαφόρων οργάνων, ιδιαίτερα των πνευμόνων του δέρματος, των νεύρων, του ΓΕΣ, και των νεφρών (49-51). Οι ασθενείς, συνήθως, έχουν ήδη ιστορικό αλλεργίας, όπως άσθμα, ρινικοί πολύποδες και αλλεργική ρινοκολπίτιδα. Στα ευρήματα που διευκολύνουν τη διάγνωση επί ασθενούς με αγγειΐτιδα περιλαμβάνονται: ι. άσθμα, ιι. ηωσινοφιλία, >10% του συνόλου των λευκών, ιιι. νευροπάθεια, iv. μεταναστευτικά διηθήματα στην ακτινογραφία θώρακος, v. διαταραχές των ρινικών κόλπων, και vi. εξωαγγειακά ηωσινόφιλα, σε βιοπτικά δείγματα. Στην ακτινογραφία θώρακος διακρίνονται μεταναστευτικά διηθήματα που διαρκούν επί περισσότερο από μερικές εβδομάδες, πριν εξαφανιστούν και εμφανιστούν σε παρακείμενη περιοχή στον ίδιο ή άλλον πνεύμονα.
βλέπε: ανοσοτροποποιητές λευκοτριενίων $

Pίνακας (μνημονικός κανόνας) αίτια ηωσινοφιλίας
A	adrenal insufficiency, ανεπάρκεια επινεφριδίων, νόσος Adison
L	Lymphoma (Hodgkin) other malignancies, Λέμφωμα, HOdgkin, άλλες κακοήθειες
L	L-tryptophan defficiency, ανεπάρκεια L-τρυπτοφάνης (σύνδρομο ηωσινοφιλίας-μυλαγίας
E	Eczema (αλλεργικές δερματοπάθειες) πεμφιγξ, δερματίτις,
R	respiratory causes, αναπνευστικά αίτια: άσθμα, αλλεργική Ασπεργίλλωση, πυρετός εκ χόρτου
G	gastrenteritis hvosinophilic γαστρεντερίτις ηωσινοφιλική ,
I	infections, παράσιτα, μύκητες (coccioides immitus)
C	collagen vascular diseases (SLE, Charg-Struss syndrome), νοσήματα κολλαγόνου, ΣΕΛ, σύνδρομο Charg-Strauss

Εικόνα 1. Σύνδρομο Churg-Strauss σε δύο ασθενείς. Α. περιοχές περιφερικής πυκνώσεως, φαίνονται μη ειδικές, αλλά συνήθεις στις καταστάσεις αυτές.
B:  Εδώ είναι μια περίπτωση με σ. Churg-Strauss. εικόνα θαμβής υάλου.
Τα ευρήματα από την HRCT επί συνδρόμου Churg-Strauss είναι:
1. πύκνωση ή εικόνα θαμβής υάλου.
2. μικροί οι μέγαλύτεροι όζοι, που δεν αποκλείονεται να εμφανίζονται με κεντρική εκσκαφή. πάχυνση του τοιχώματος των αεραγωγών ή βρογχεκτασίες
3. πάχυνση των ενδολοβίων διαφραγμάτων
Παρατηρείται ως παρενέργεια μερικών φαρμάκων, όπως τα αντιλευκοτριενικά. βλέπε: ρινίτις επί σ. Charg Strauss
Η θεραπεία επιχειρείται με χορήγηση γλυκοκορτικοει΄δων  και,μ ενδεχομένως, κυκλοφωσφαμίδη, αν και πρόσφατα έχουν ανακοινωθεί επιτυχή θεραπευτικά εγχειρήματα με χορήγηση ιντερφερόνη-α, ριτουξιμάμπη και ομαλιζουμάμπη. Η πρόγνωση είναι επιφυλακτική.

Περιγράφεται μια παραλλαγή του συνδρόμου, γνωστή ως αλλεργική κοκιωμάτωση και αγγειΐτιδα, που παρατηρείται σε ασθενείς με από μακρού χρονολογούμενου άσθματος και αλλεργία. Η πάθηση εκδηλώνεται κλινικά με πυρετό, δύσπνοια, πορφύρα, δερματικά οζίδια, πολυνυροπάθεια και, σπανιότερα, οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου. Πνευμονική επινέμηση παρατηρείται στο 25% των περιπτώσεων, και εκδηλώνεται με περιφερικά διηθήματα, μη τηκοποιούμενα οζίδια και πλευριτική συλλογή. Σποραδικά περιγράφονται κεραυνοβόλες μορφές. Αναγνωρίζςεται αναιμία, και λευκοκυττάρωση, με εκσημασμένη ηωσινοφιλία. Η διάγνωση προσεγγίζεται με την κλινική και ιστολογική εξέταση βιοπτικού δείγματος. Η θεραπεία επιχειρείται με κορτικοειδή και, σε ανθεκτικές μορφές, με την προσθήκη κυκλοφωσφαμίδης (&, )